无论对于重症肌无力(MG)患者还是医生,临床中最为纠结的问题之一,就是如何预测成人眼肌型患者是否会转变为全身型MG。由于MG的相对少见以及相关前瞻性研究的缺乏,至今尚无完全定论。一些回顾性研究表明眼肌型MG转变为全身型大多发生于起病后2年之内,但发生这一转变的危险因素尚未明确,而使用免疫抑制剂是否可以防止这种转变亦无定论。
有研究表明,使用激素的患者中发展为全身型的比例低于单用胆碱酯酶抑制剂者,貌似说明:早诊断早治疗有助于减少眼肌型转化为全身型的可能,但这些非随机化研究由于混杂因素太多,难以给出实质性结论。这些混杂因素包括眼肌型的病程、血清学指标以及激素的用量等,而一项纳入2000名患者的回顾性研究之中,眼肌型转化为全身型的比例在1940-2000年间是基本恒定的,从另一个侧面说明了额外的免疫抑制剂干预并不能改变这一现状。
2012年启动的EPITOME研究旨在回答这一问题,但至今入组病人不足,难以进行下去。英国专家采用「ROG」量表来预测眼肌型转化为全身型的可能性,其初步结果在2015年英国神经科年会上进行了交流报道,主要的危险因素包括胸腺增生、血清抗体阳性以及共病的其他自身免疫性疾病,具备这些因素的患者发展为全身型MG的可能性明显增加。
MG之类的自身免疫病非常复杂,要想弄清眼肌型向全身型转化的诸多问题,尚需要前瞻性随机化研究数据的进一步支持。
参考文献:
Myastheniagravis:aclinical-immunologicalupdate.JNeurol.2015Dec24.[Epubaheadofprint]